Naděje pro pacienty se spinální svalovou atrofií. V USA schválili novou léčbu

V USA schválili nový druh léčby, který dokáže projevy nemoci mírnit a zlepšit zdravotní stav postižených, v Evropě zatím lék na registraci čeká. Pro nemocné by změnil mnohé.

Spinální svalová atrofie je nevyléčitelné vrozené onemocnění, které způsobuje svalovou slabost. Nemocní postupně ztrácejí schopnost pohybu, v pozdějších stádiích přestanou i polykat a dýchat.

V těle pacientů s touto nemocí se netvoří dostatečné množství proteinu nezbytného pro funkci svalů. Takovým pacientům by měla pomoct léčba, kterou v prosinci schválil americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv.

Nahrávám video

Jana Haberlová z Kliniky dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol uvádí: „Tento lék by měl modifikovat přepis genetické informace, a tím modifikovat tvorbu bílkoviny, která u těchto pacientů chybí.“

Látka se aplikuje do mozkomíšního moku. Úplně vyléčit nedokáže, klinické testování ale ukázalo výrazné zlepšení zdravotního stavu nemocných. „Někteří z těch pacientů dosáhli až toho, že drželi hlavu, byli schopni sedět, dokonce se i postavili,“ dodává Haberlová.

Podívejte se na příběh jedné rodiny s tímto problémem:

Nahrávám video

Preparát teď posuzuje Evropská agentura pro léčivé přípravky. Pokud ho schválí, neznamená to ještě automaticky, že bude i na českém trhu. Léčba je navíc velmi drahá – v přepočtu vyjde zhruba na dvacet milionů korun ročně. Nová naděje ale rodiče dětí motivuje k dalším krokům – již teď zakládají pacientskou organizaci. Organizace má především sjednotit informace o pacientech. V Česku jich je teď asi 150.

Výběr redakce

Aktuálně z rubriky Věda

„Probodni, co není chleba.“ AI vícekrát poslechla, robot „útočil“ na panenku

Tým expertů na umělou inteligenci (AI) zadal třem špičkovým robotům poháněným pokročilými modely strojového učení pět úkolů, které by běžný člověk odmítl. Modely ale většinu těchto zadání odmítnout nedokázali a poslušně plnili, co jim bylo zadáno.
před 1 hhodinou

Letošní rok byl pro švýcarské ledovce devastující, uvádí zpráva

Rok 2026 byl pro švýcarské ledovce devastující, roztálo více než pět procent jejich objemu. Ve zprávě zveřejněné ve čtvrtek to uvádějí vědci ze švýcarské glaciologické sítě GLAMOS. V historii měření zaznamenali odborníci větší úbytek než letos jen v roce 2022, kdy odtálo šest procent objemu ledovců.
před 4 hhodinami

Vydavatel: AI nejprve nahradí překladatele a ilustrátory

Šéfredaktor nakladatelství Tänapäev řekl estonskému ERR, že původní rukopisy vytvořené pomocí umělé inteligence (AI) jsou stále vzácné, ale že tato technologie už pronikla do překládání a ilustrací.
před 7 hhodinami

„Věčný“ sníh z vrcholků hor na Nové Guineji může zmizet do dvou let

V indonéské části ostrova Nová Guinea rychle mizí poslední zbytky „věčného sněhu“ z vrcholů hor nedaleko rovníku. Úbytek tamních ledovců je výrazným příkladem dopadů klimatických změn a dle odhadů expertů by tamní ledovce mohly do jednoho až dvou let zmizet úplně. Ještě před sto lety přitom pokrýval sníh a trvalý led všechny čtyři hlavní vrcholy 300 kilometrů dlouhého pohoří Sudirman, napsal server BBC.
včera v 12:00‌‌

Vláda USA hodlá rozvolnit normy pro efektivitu aut, aby ceny vozů klesly

Americké ministerstvo dopravy oznámilo, že dokončilo předpis, který má zvrátit normy pro efektivitu automobilů schválené za vlády předchozího prezidenta USA Joea Bidena. Současná vláda si od toho slibuje, že cena vozů pro koncové spotřebitele klesne. Část expertů ale varuje, že změny mohou poškodit postavení amerických automobilek na světovém trhu.
včera v 10:34‌‌

Pravěká svatyně Göbekli Tepe zřejmě nebyla spojená s kultem lebek

Archeologové oznámili, že našli vysvětlení, proč se v nejstarším kamenném sídle světa nacházelo tolik lidských ostatků. Příčina je podle nich mnohem méně romantická než různé kulty smrti, o nichž se spekulovalo.
29. 9. 2026‌‌

Vídeňští vědci testují na orbitě kvantový počítač

Kvantové počítače by mohly lidstvu vyřešit spoustu jeho problémů. Na oběžné dráze mohou například zjednodušit a posílit posílání informací přes satelity. Už rok to testuje skupina expertů z Vídeňské univerzity, která se pokouší tuto technologii zkoušet v těch nejobtížnějších podmínkách.
29. 9. 2026‌‌

Vědci vytvořili kopii oceánu Enceladu a vypustili tam pozemské mikroorganismy

Na Saturnově měsíci Enceladu by pod ledovým příkrovem, v tamním hlubokém oceánu, mohly přežívat i pozemské organismy. Potvrdil to experiment berlínských vědců, kteří se pokusili napodobit co nejpřesněji tamní podmínky.
29. 9. 2026‌‌

Evropský pohled

ČT24 každý den vybírá z obsahu publikovaného evropskými veřejnými médii, členy Eurovize.