Naděje pro pacienty se spinální svalovou atrofií. V USA schválili novou léčbu

V USA schválili nový druh léčby, který dokáže projevy nemoci mírnit a zlepšit zdravotní stav postižených, v Evropě zatím lék na registraci čeká. Pro nemocné by změnil mnohé.

Spinální svalová atrofie je nevyléčitelné vrozené onemocnění, které způsobuje svalovou slabost. Nemocní postupně ztrácejí schopnost pohybu, v pozdějších stádiích přestanou i polykat a dýchat.

V těle pacientů s touto nemocí se netvoří dostatečné množství proteinu nezbytného pro funkci svalů. Takovým pacientům by měla pomoct léčba, kterou v prosinci schválil americký úřad pro kontrolu potravin a léčiv.

Nahrávám video

Jana Haberlová z Kliniky dětské neurologie 2. LF UK a FN Motol uvádí: „Tento lék by měl modifikovat přepis genetické informace, a tím modifikovat tvorbu bílkoviny, která u těchto pacientů chybí.“

Látka se aplikuje do mozkomíšního moku. Úplně vyléčit nedokáže, klinické testování ale ukázalo výrazné zlepšení zdravotního stavu nemocných. „Někteří z těch pacientů dosáhli až toho, že drželi hlavu, byli schopni sedět, dokonce se i postavili,“ dodává Haberlová.

Podívejte se na příběh jedné rodiny s tímto problémem:

Nahrávám video

Preparát teď posuzuje Evropská agentura pro léčivé přípravky. Pokud ho schválí, neznamená to ještě automaticky, že bude i na českém trhu. Léčba je navíc velmi drahá – v přepočtu vyjde zhruba na dvacet milionů korun ročně. Nová naděje ale rodiče dětí motivuje k dalším krokům – již teď zakládají pacientskou organizaci. Organizace má především sjednotit informace o pacientech. V Česku jich je teď asi 150.

Výběr redakce

Aktuálně z rubriky Věda

Bouře století v Pacifiku, v Atlantiku nic. Letošní hurikánová sezóna je podivná

Nezvykle bouřlivý Pacifik a mimořádně klidný Atlantik. Tak by se dal charakterizovat dosavadní průběh takzvané hurikánové sezóny po obou stranách Ameriky. Zatímco v Atlantiku nevznikl ještě ani jeden hurikán, přičemž jsme už více než dva týdny za obvyklým sezónním vrcholem, v Pacifiku v posledních týdnech vzniká hurikánů řada – a to i velmi silných.
před 4 mminutami

Světové oceány vloni pohltily 23 zettajoulů tepla. Dopady jsou vidět všude

Světové oceány vloni pohltily rekordní množství tepla. Podle nové evropské studie odpovídá přibližně čtyřicetinásobku celosvětové spotřeby energie lidstvem za celý rok.
před 2 hhodinami

Evropské řeky zaznamenaly nejnižší letní průtoky za více než třicet let, uvádí Copernicus

Řeky po celé Evropě letos v létě zaznamenaly nejnižší letní průtoky za více než 30 let, uvedla služba Evropské unie pro sledování klimatu Copernicus. Letošní léto se podle ní v Evropě vyznačovalo extrémními vlnami veder a suchy, přičemž na konci sezony rekordních 52 procent kontinentu čelilo velmi silné tepelné zátěži.
04:40Aktualizovánopřed 2 hhodinami

Každý osmý nádor souvisí s infekcí, odhalil rozsáhlý výzkum

Rakovina není vždy jen otázkou genů, věku nebo životního stylu, přestože jsou to nejčastější příčiny. Některým nádorům předchází infekce, proti níž ale už dnes medicína mnohdy umí zasáhnout. To je hlavní závěr rozsáhlého výzkumu, který vydal odborný časopis Lancet Oncology.
před 17 hhodinami

„Probodni, co není chleba.“ AI vícekrát poslechla, robot „útočil“ na panenku

Tým expertů na umělou inteligenci (AI) zadal třem špičkovým robotům poháněným pokročilými modely strojového učení pět úkolů, které by běžný člověk odmítl. Modely ale většinu těchto zadání odmítnout nedokázali a poslušně plnili, co jim bylo zadáno.
před 19 hhodinami

Letošní rok byl pro švýcarské ledovce devastující, uvádí zpráva

Rok 2026 byl pro švýcarské ledovce devastující, roztálo více než pět procent jejich objemu. Ve zprávě zveřejněné ve čtvrtek to uvádějí vědci ze švýcarské glaciologické sítě GLAMOS. V historii měření zaznamenali odborníci větší úbytek než letos jen v roce 2022, kdy odtálo šest procent objemu ledovců.
před 23 hhodinami

Vydavatel: AI nejprve nahradí překladatele a ilustrátory

Šéfredaktor nakladatelství Tänapäev řekl estonskému ERR, že původní rukopisy vytvořené pomocí umělé inteligence (AI) jsou stále vzácné, ale že tato technologie už pronikla do překládání a ilustrací.
včera v 08:00‌‌

„Věčný“ sníh z vrcholků hor na Nové Guineji může zmizet do dvou let

V indonéské části ostrova Nová Guinea rychle mizí poslední zbytky „věčného sněhu“ z vrcholů hor nedaleko rovníku. Úbytek tamních ledovců je výrazným příkladem dopadů klimatických změn a dle odhadů expertů by tamní ledovce mohly do jednoho až dvou let zmizet úplně. Ještě před sto lety přitom pokrýval sníh a trvalý led všechny čtyři hlavní vrcholy 300 kilometrů dlouhého pohoří Sudirman, napsal server BBC.
30. 9. 2026‌‌

Evropský pohled

ČT24 každý den vybírá z obsahu publikovaného evropskými veřejnými médii, členy Eurovize.