Olomouc - Různé formy hemoglobinu, kterých je v lidské krvi prozkoumáno přes tři stovky, mohou být jako mapa. Dostávají jména podle místa výskytu či objevení, a dále lze díky nim zjistit, odkud byli předci konkrétního pacienta. Tři hemoglobinopatie se vztahují k českému prostředí: Olomouc, Haná a Hradec Králové. Všechny objevil se svým týmem přednosta hemato-onkologické kliniky olomoucké fakultní nemocnice Karel Indrák, který se věnuje studiu vrozených dědičných chorob červené krevní řady.
V krvi se dá číst jako v mapě
Hemoglobin je barvivo obsažené v červených krvinkách a přenáší kyslík do tkání. Díky němu nejsme bledí a jsme schopni plného výkonu při vysoké kvalitě života. Navyšování hodnot hemoglobinu může výkonnost zvýšit, a proto patří i mezi formy dopingu u sportovců.
„Hemoglobin Olomouc je z těch tří nejstarší, byl identifikován v roce 1987. Zvláštní variantu hemoglobinu jsme tehdy odhalili u otce a syna z okolí Olomouce, a tak se Olomouc dostala na genetickou mapu světa. Kuriózní je, že později byl objeven i v Japonsku. Jak se tam dostal, nevíme, pravděpodobně spontánní mutací,“ uvádí Indrák. „Naše výsledky zaujaly i výzkumný tým univerzity v Augustě v USA, s nímž jsme nakonec začali spolupracovat. Nový výzkum pak vedl k odhalení další poruchy hemoglobinu, který dostal jméno Haná.“
Od 90. let bylo olomoucké pracoviště jediným vyšetřovacím centrem těchto chorob pro ČR a Slovensko a podílelo se i na výzkumu v Maďarsku. Poslední odhalený hemoglobin Hradec Králové byl nalezen u pacientky s chudokrevností, která musela být léčena transfuzemi krve.
Paradoxně se chová hemoglobin Olomouc. Tato forma se u pacientů vyznačuje zvýšeným množstvím červených krvinek. „Člověk s touto chorobou má zvýšenou vazbu hemoglobinu ke kyslíku, který tak hůře uvolňuje do tkání. Laboratorně vše vypadá, že má hemoglobinu i kyslíku dostatek. Důsledkem ale je to, že organismus se snaží zlepšit nedostatečný přenos kyslíku do tkání zvýšením množství červených krvinek. Proto jsou tito pacienti červení a mnohdy byli chybně léčeni odběry krve ze žil, což je naopak poškozovalo,“ vysvětlil Indrák.
Poruchu regulace tvorby hemoglobinu s podobnými důsledky měl podle něj i finský běžec na lyžích Eero Mäntyranta (1937), který získal čtyři zlaté olympijské medaile. Ty mu ale odebrali, protože byl pro vysoký počet červených krvinek obviněn z dopingu. Teprve v 90. letech se ukázalo, že příčinou byla vrozená genetická porucha, kterou měla řada členů jeho širokého příbuzenstva, řekl Indrák. „I my jsme tuto poruchu identifikovali, shodou okolností u maratonského běžce z okolí Olomouce,“ dodal.
Naopak hemoglobin Haná je provázen nedostatkem červených krvinek, protože se v krevním oběhu předčasně rozpadají. To je pro poruchy hemoglobinu mnohem typičtější, taková chudokrevnost provází až 90 procent těchto chorob. Zdravý člověk má čtyři až pět litrů krve. V litru krve má 4,2 až 5,8 milionu červených krvinek a 130 až 170 gramů hemoglobinu, tedy červeného krevního barviva.
Bílkovina hemoglobin může mít u různých lidí také různé chemické složení, závislé na dědičných dispozicích. Uvádí se, že zanechávají nejlépe čitelnou genetickou stopu. V naší populaci se podle Indráka vyskytují snad všechny, jaké si lze v Evropě představit. Zpravidla je zde asi zanechali vojáci už od úsvitu dějin. Mongolové, Tataři, Turci, Italové, vojska Švédů i Francouzů a Rusů. Možná také proto ti vojensky naladění vždy tvrdili, že krev není voda. Každopádně lze v hemoglobinech číst jako v mapě. Třeba i na druhé straně oceánu, když tam české hemoglobiny importují emigranti.